视网膜母细胞瘤的眼球MRI表现特点分析

僦　振臌１家２０ｌ２　牛弟ｊ吞弟，期Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｍａｇｎ　Ｒｅｓｏｎ　Ｉｍａｇｉｎｇ，２０１２，Ｖｏｌ　３，Ｎｏ　５　前部Ｔ２ＷＩ信号增高２３眼（图３，图４Ｂ）；视神经增粗　方向生长，引起视网膜剥离。　７眼；眼球外病灶３１１［￣（１Ｎ４）；颅内转移２例，均表现为　３．３　ＭＩＬｌ表现　脑膜局部不规则增厚、强化。　３．３．１病变钙化　ＲＢ生长较快，由于血供不足或免疫反应，极易　３讨论　３．１概述　引起瘤体组织坏死、钙盐沉着，形成钙化。肿瘤中　的钙化为ＲＢ最具特征性表现。病变钙化ＭＲＩ信号表　ＲＢ是婴幼儿最常见的眼球内恶性肿瘤，不仅影　现多样，Ｔ１ｗＩ及Ｔ２ＷＩ以低信号为主，增强扫描不强　响眼球和视力，甚至危及生命。目前ＲＢ治疗方案包　化，本组病例４７眼（４７／６２）病灶可见钙化（７５．８％），与　括眼球摘除、局部治疗（如激光凝固法、冷冻疗法、　经瞳孔的温热疗法及粒子放疗）、化疗结合局部治　疗、外照射等。眼球摘除在很多晚期患儿仍然是一　种延长生命的有效方法，早期发现、早期治疗可以　提高眼球保有率。按肿瘤发展过程，临床常将ＲＢ分　为眼球内期、青光眼期、眼球外期及远处转移４期，　本组患儿多为眼球内期（４４眼；７１％，４４／６２），青光　眼期８眼；眼球外期１０眼，颅内转移２例ｆ均伴视神经　增粗）。ＩＣＲＢ将眼球内期分为Ａ～Ｅ　５期Ⅲ，本组患儿　中３０例临床进行ＩＣＲＢ分期，Ａ期２眼，Ｂ期２眼，Ｃ期　ｌ眼，Ｄ期１２，Ｅ期２７。Ａ期病灶ＭＲＩ检查未见显示，　推测原因是由于Ａ期病灶较小，直径＜３　ｍｍ，ＭＲＩ　扫描层厚为３．０　ｍｍ，层间距０．５　ｍｍ，再加上部分容　积效应的影响，所以不能显示。增强扫描脂肪抑制　技术有助于发现较小病灶　Ｊ，本组非Ａ期患儿增强　扫描可见点状强化病灶，笔者认为薄层扫描配合增　强扫描有望部分显示Ａ期病变，有待进一步研究。　Ｂ～Ｅ期病变ＭＲＩ可以清晰显示。临床常以瞳孔区发　白、发黄、灯光下反光等就诊，也可出现斜视、继　发性青光眼、假性色素膜炎及眼眶蜂窝织炎。　３．２病理表现　ＲＢ肉眼观为单个或多个视网膜内白色小瘤。肿　瘤向眼球中心生长，向玻璃体扩散，或者在视网膜　下向外生长，引起视网膜脱离。显微镜下显示为高　核胞浆Ｌｇｄ，￣瘤细胞，组织学切片ＨＥ染色呈蓝色。　这种大量小蓝细胞仅偶尔被包裹血管的纤维丝条影　隔开，有时常见肿瘤细胞沿中央腔轮辐状排列成环　状，称为ＲＢ菊花团。ＲＢ肿瘤内第二个特殊结构是小　花装饰征（ｆｌｅｕｒｅｔｔｅ１，表现为在一组向上的细胞核周　围可见一束像花一样的结构及一群像茎一样的长胞　突。少数ＲＢ可以表现为假菊花团。巨大肿瘤常出现　坏死，坏死碎片钙化常见。有活力的肿瘤细胞拥挤　在血管周围，其间散在嗜伊红细胞碎片　Ｊ。　根据肿瘤生长方式可将其分为内生型、外生　型、混合生长型、弥漫生长型和苔藓生长型。以混　合生长型最常见，后两型少见，其中内生型肿瘤起　源于视网膜内核层，向玻璃体内生长。外生型：肿　瘤起源于视网膜外核层，沿视网膜下间隙及脉络膜　文献　报道相似。相对于ＣＴ而言ＭＲＩ显示钙化能力　较差，较小的钙化ＭＲＩ不易显示　。］，这也可能也是　ＭＲＩ显示钙化率较低的原因。　２．３．２病变形态　病变形态多样，可以分为局限性及弥漫性两大　类，局限性包括单发和多发病灶，病变呈结节状，　边缘清晰，本组２７例３８眼为局限性病变，病变形态　为类圆形或分叶状团块，病变大小不一，本组显　示的最小病灶为点状，最大者为１．０　ｃｍ×１．７　ｃｍ×　１．８　ｃｍ；弥漫性病变病变形态不规则，包括视网膜　不规则增厚和（或）不规则肿块，病变充填玻璃体腔大　部，本组３５眼病变为弥漫性。　３．３．３病变位置　病灶多位于眼球后部，其次是赤道部，位于眼　球前部最少，可能与视网膜在眼球前部分布相对较　少有关。本组病例弥漫性病变病灶位于眼球后部或　占据大部分玻璃体腔２７眼，５眼病灶位于眼球前部，　３眼病灶位于赤道部。局限性病变２４个病灶位于眼球　后部，１０个病灶位于赤道部，２个病灶位于前部。同　一眼球内多个病灶可以位于眼球内的不同区域。　３．３．４病变信号特点　ＭＲＩ平扫Ｔ１ｗＩ及Ｔ２ＷＩ病变与脑皮质相比以等　低信号为主，Ｔ１ＷＩ信号较均匀，Ｔ２ＷＩ信号不均匀，　其内高信号为坏死区域。文献中描述病变信号参照　结构不甚相同　。］，通常与邻近肌肉或玻璃体相比，　笔者认为与脑皮质相比较好，原因是首先在横断面　扫描时病变出现的层面均有脑皮质可以同层对照，　其次增强扫描脑皮质没有明显强化，便于观察病变　强化程度。　３．３．５强化特点　病变多为中度强化，其次为轻度强化，明显　强化较少，可能与病变生长较快，血供相对不足　有关。　虹膜前方线样强化是本病增强扫描一个常见征　象，本组约５２．５％（２１／４０）￣见此征象，与病理对照发　现可能为新生血管形成所致。本征象常与其他征象　同时存在，本组１例患儿临床诊断双｛ＮＲＢ，ＭＲＩ平扫　仅发现右侧病灶，增强扫描发现双侧虹膜前线样强　・３３９・　馘共振成像２０１２￣－弟３吞弟５划Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｍａｇｎ　ｌ￣．ｅｓｏｎ　Ｉｍａｇｉｎｇ，２ＵＩ２，ＶＯＩ　ｊ，ＮＯ，　化，仔细观察在左侧眼球后部发现一点状强化。　３．３．６其他伴发征象　其他伴发征象有视网膜脱离、网膜下积液、　晶状体脱位及信号异常、前房变浅、前房及玻璃体　前部渗出等。视网膜脱离可以是部分，也可以是全　部；晶状体多向前移位，前房变浅，也可以向后进　入玻璃体腔；前房及玻璃体前部渗出ＭＲＩ表现为该　区域Ｔ１ｗＩ及Ｔ２ＷＩ信号均较玻璃体信号高。　总之，ＭＲＩ可以清晰显示ＲＢ病变发生的部位、　病变数目、形态、大小、信号、病变强化特点以及　周围结构的改变，具有特征性，可以提示诊断；同　时ＭＲＩ可以显示眼球外病变及颅内转移性病变，为　临床诊断及治疗提供比较可靠的依据。对于采取保　守治疗的患儿可以对病灶治疗前后进行比较，观察　治疗效果。　参考文献［Ｒｅｆｅｒｅｎｃｅｓ］　［１］Ｐｅｎ　ＢＣ，Ｂａｉ　ＺＬ，Ｃｈｅｎ　Ｌ，ｅｔ　ａ１．Ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ：ｉｍａｇｉｎｇ　ｉｆｎｄｉｎｇｓ　ａｎｄ　ｉｔｓ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｓｉｇｎｉｉｆｃａｎｃｅ．Ｊ　Ｐｒａｃｔ　Ｒａｄｉｏｌ，２００３，　９（１９）：７８８－７９０．　任百超，白芝兰，陈莉，等．视网膜母细胞瘤的影像　・３４０・　学表现及其临床价值．实用放射学杂志，２００３，９（１９）：　７８８—７９０．　『２１　Ｓｈｉｅｌｄｓ　ＣＬ，Ｓｈｉｅｌｄｓ　ＪＡ．Ｂａｓｉｃ　ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ　ｏｆ　ｃｕｒｒｅｎｔ　ｃｌａｓｓｉｉｆｃａｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ　ｏｆ　ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ．ＣＵｒｒ　Ｏｐｉｎ　Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌ，２００６，１　７（３）：２２８．２３４．　『３１　Ｗｕ　ＸＭ。Ｚｅｎｇ　ＦＹ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ　ｏｆ　ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ　ｗｉｔｈ　ＭＲＩ．Ｊ　Ｃｌｉｎ　Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌ，２００１，２（１９）：　１０５—１０６．　吴晓鸣，曾飞雁．视网膜母细胞瘤的ＭＲＩ诊断及意义．　临床眼科杂志，２００１，２（１９）：１０５．１０６．　『４１　Ｊａｍｅｓ　Ｍ，Ｐｒｏｖｅｎｚａｌｅ　ＡＬ，Ｗｅｂｅｒ　ＧＫ，ｅｔ　ａ１．Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ—　Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ　Ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ　Ｂｉｌａｔｅｒａｌ　Ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ　ｗｉｔｈ　Ｃｏｅｘｉｓｔｅｎｔ　Ｐｉｎｅａｌｏｂｌａｓｔｏｍａ（Ｔｒｉｌａｔｅｒａｌ　Ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ）．　Ａ　Ａｍ　Ｊ　Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，１９９５，１６（１）：１５７．１６５．　ｆ５］Ｚｈａｎｇ　ＨＸ，Ｌｉｕ　ＰＣ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　Ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ　Ｕｓｉｎｇ　ＣＴ　ｎａｄ　ＭＲＩ．Ｊ　Ｒａｒｅ　Ｕｎｃｏｍｍｏｎ　Ｄｉｓ，２００９．１（１６）：４—６　张贺香，刘鹏程．视网膜母细胞瘤的Ｃ　Ｔ和Ｍ　Ｒ　Ｉ诊断分　析．罕少疾病杂志，２００９，１（１６）：４．６．　『６１　Ｚｈａｎｇ　Ｄ　Ｚｈｅｎｇ　ＷＬ，ＷｕＡＯ．ＣＴ　ｎａｄ　ＭＲＩ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ．Ｊ　Ｍｅｄ　Ｉｍａｇｉｎｇ，２０１ｌ，５（２１）：６４８－６５０．　张德翻，郑文龙，吴爱琴．视网膜母细胞瘤的ＣＴ与ＭＲＩ　表现．医学影像学杂志，２０１１，５（２１）：６４８．６５０．　ｆ７１　Ｔａｏ　ＸＦ，Ｗｌｅｉ　ＲＬ，Ｓｈｉ　ＺＲ，ｅｔ　ａ１．ＭＲＩ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｅｙｅｂａｌｌ　ｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｒａｄｉｏｌ，２００３，２（３７１：１０３．１Ｏ７．　陶晓峰，魏锐利，施增儒，等．眼球内病变的ＭＲＩ诊　断．中华放射学杂志，２００３，２（３７）：１０３．１０７．