30例肺硬化性血管瘤CT表现与病理对照分析

30例肺硬化性血管瘤CT表现与病理对照分析

目的 探讨肺硬化性血管瘤（PSH）的CT表现及与临床病理之间的关系，旨在提高PSH的影像诊断水平。方法 回顾性分析30例经手术证实的PSH，参考相关资料，将CT表现与临床症状、病理结果对照。 结果 PSH 40岁以上占73%，女性占80%；病灶多为单发圆形病灶；平扫密度均匀22例，不均匀8例，增强扫描明显均匀强化18例、不均匀强化12例；增强幅度8～67 HU，增强幅度与病变内血管瘤区和乳头区成分有关；钙化6例；瘤周磨玻璃密度8例，空气新月征6例，贴边血管征2例。 结论 PSH好发于中年女性，CT表现为肺内孤立性病变，增强扫描明显强化，空气新月征及瘤周磨玻璃密度有相对特征性，有助于术前诊断。

标签： 硬化性血管瘤，肺；体层摄影术，X线计算机；病理

肺硬化性血管瘤（PSH）为一种肺部少见的良性肿瘤，术前不易与其他肺内占位病变区分。笔者回顾30例经手术切除、病理证实的PSH，将其临床资料及CT表现与病理对照分析，旨在提高PSH的CT诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析我院2004年10月～2011年10月经手术及病理证实的PSH患者30例，男6例，女24例；年龄19～76岁，平均年龄48岁。干咳4例，痰中带血6例，胸部不适2例，其余18例无症状体检时发现。

1.2 设备与方法

采用东芝16排螺旋CT，30例患者均行CT平扫和增强扫描。增强采用高压注射器注射对比剂尤维显90～100 mL，注射后35 s开始扫描。层厚5 mm，层距5 mm，然后1.25～1.5 mm层厚进行图像重建。观察病灶以下方面：直径、分布、数目、平扫密度、强化强度及方式、瘤肺界面（磨玻璃密度、空气新月征、贴边血管）等，并与临床症状、病理对比。

2 结果

2.1 CT表现

2.1.1 病灶数目、位置、分布 本组30例患者均为单发病灶，右肺20例，左肺10例。其中肺外带22例；上叶8例，中叶（舌叶）16例，下叶6例。

2.1.2 病灶大小 病灶直径8～60 mm，中位数25 mm，其中结节（<3 mm）22例，肿块8例。

2.1.3 病变形态与边界 圆形20例，卵圆形4例，不规则形6例；边界光滑24例，浅分叶4例，毛刺2例。

2.1.4 病灶密度 平扫密度均匀22例，不均匀8例，CT值22～76 HU。其中囊变2例，钙化6例；其中4例为粗点状钙化，2例为斑片状钙化。

2.1.5 增强表现 明显均匀强化18例，不均匀强化12例，增强幅度8～67 HU，囊变在CT增强扫描上更加清楚。结节中不均匀强化4例，肿块不均匀强化6例。

2.1.6 特殊征象 瘤周磨玻璃密度8例（图1）；空气新月征6例；贴边血管征2例。

2.2 手术病理

大体：肿块多位于肺周边，直径在8～60 mm，境界清楚，切面呈灰白色、灰红色，部分见出血或囊性变。镜下：本组病例可见血管瘤样区、实体区、乳头区和硬化区4种构型混合存在，按不同比例混合而成；免疫组织化学染色：CK阳性见于上皮细胞，Vimentin阳性见于间质圆细胞，TTF-1-EMA阳性见于两者。

3 讨论

3.1 临床与病理

PSH由Leibow和Hbbll于1956年首次报道，目前受到广泛支持的观点是上皮细胞起源学说[1]，认为PSH可能起源于不成熟的肺泡上皮细胞，且具有向肺泡细胞、Clara细胞及支气管上皮分化的能力。PSH以中年女性多见，40～50岁为疾病高峰阶段。本组PSH 发病年龄19～76岁，多见于40岁以上人群，女男比例4∶1。组织上PSH分为血管瘤样区、实体区、乳头区和硬化区4种。镜下四种组织形态结构具有特征性，即肺泡上皮增生形成的乳头状结构、实性细胞区、硬化性改变及肺泡内出血。目前，此四种组织形态结构已被广泛认知，特别是被以肺泡上皮的乳头状结构及间质中的多形性、圆形细胞两种成分，基本上可做出明确的PSH的诊断[2]。

3.2 CT表现与临床症状、病理关系

PSH具有一般良性肿瘤的特征，通常无症状，体检时发现，偶有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛、胸闷、低热等症状，CT表现形态规整，边界光滑，密度较均匀。本组病例大部分符合此类表现。但在部分病例中，病灶密度不均匀是因为肿瘤内各种组织成分的比例不同，而边缘浅分叶是因为各种组织生长速度不均。本组钙化6例，呈粗点状，位于病灶边缘。本组囊变仅见2例，镜下以乳头区、实性区分布为主，囊性区域内见大量组织液体分布，未见坏死组织。

PSH 增强程度及方式取决于其组织成分的构成比例。动态扫描与病理对照

的研究发现在其4种镜下构型中，血管瘤型和乳头型CT动态扫描表现为早期高密度强化，强化持续时间长；而实体型和硬化型表现为缓慢、持续强化，对PSH具有一定的诊断价值[3，4]。这种病灶明显强化的CT 特点，也是肺硬化性血管瘤的主要影像学特点[5]。增强后病灶密度的不均匀性， 是PSH由多种结构混合构成的病理基础的具体表现。

本组具有瘤周磨玻璃密度征象8例，多见于具有痰中带血的患者，大体肿瘤血供丰富，切面瘤体有出血，镜下肺泡腔可见红细胞积聚，肿瘤以血管瘤样区、乳头型区分布为主，提示瘤体边缘出血所致；空气新月征6例，表现为病灶边缘新月形无肺纹理区。其形成机制可能是：①肿瘤周边的部分肺泡隔膜被破坏并与气道相通，导致气体潴留而产生空腔。②包膜与瘤体以不同速度收缩，相互之间形成间隙。③瘤旁受压的气管分支形成“单向气阀作用”。其他征象如贴边血管征、尾征，前者表现为病灶边缘明显强化的点状或条形血管断面，后者表现为瘤体边缘与血管延续之尾状结构，可能为PSH结构中增生扩张的毛细血管，CT和术后病理均证明病灶边缘强化点状血管与肺门血管分支相延续。

3.3 鉴别诊断

本病需与肺内错构瘤、肺曲菌病、结核球、周围型肺癌等鉴别。①错构瘤密度不均，常有脂肪和钙化，典型病灶内出现“爆米花”样钙化，无强化或轻度强化。而PSH的钙化为粗点状，病灶强化明显。②肺曲菌球：曲菌球可随体位变化而移动，增强扫描无强化，空气半月征总是位于远地侧，而PSH的空气半月征出现位置随机，实性部分强化明显。③周围型肺癌：患者年龄较大，病灶形态不规则，可见分叶、毛刺、胸膜凹陷和肺门纵隔淋巴结肿大，明显强化，但低于PSH，持续时间短。④结核球：好发于上叶尖后段及下叶背段，密度不均，可有点状或层状钙化，周围有卫星灶，无强化或环状强化。

综上所述，PSH是一种肺内少见的良性肿瘤，中年女性多见，主要表现为肺内圆形孤立性病灶，多位于肺野外带，边界清晰，密度较均匀，可有偏心粗点状钙化。增强扫描强化明显，当出现贴边血管征、空气新月征、尤其是伴瘤周磨玻璃密度影时，且临床上出现相应症状，应首先考虑本病。

[参考文献]

[1] 孔洁，易祥华，张韵. 肺硬化性血管瘤组织发生学的初步研究[J]. 临床肺科杂志，2003，8（5）：456-457.

[2] 杨虹. 肺硬化性血管瘤的病理分析[J]. 临床肺科杂志，2008，13（10）：1356-1357.

[3] 史讯，张志勇，张兴伟，等. 肺硬化性血管瘤的CT表现和病理对照分析（附21例报告）[J]. 实用放射学杂志，2007，23（3）：311-314.

[4] 赵金坤，叶兆祥，白人驹，等. 肺硬化性血管瘤的MSCT表现[J]. 临床

放射学杂志，2008， 27（11）：1484-1487.

[5] 李维华. 肺硬化性血管瘤的研究进展[J]. 诊断病理学杂志，2005，12（1）：1-4.