EMAL
2023-03-13
来源：小侦探旅游网
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EMAL）是肾脏少见的具有恶性潜能的间叶肿瘤。 影像学表现具有以下特点；1、病灶易多发，体积偏大，大多数边界清楚。2、“楔征”（或称为“劈裂征”）、“皮质掀起征”具有一定的特征性。“楔征”指病灶肾内部分与肾脏交界平直或呈楔形尖端指向肾门，其病理基础可能是良性肿瘤对组织的浸润能力低，易向肾小叶间等相对阻力低的方向生长。3、病灶可含有脂肪，CT平扫中病灶实质部分密度较肾实质稍高，较大者可出血、囊变，钙化少见，其中平扫高密度及囊变可认为是EAML的CT特征。4、CT增强病灶强化方式可表现为“快进快出”或“快进慢出”，病灶内显示“黑星征”有助于鉴别诊断。“黑星征”系病灶内散在的点状低密度无强化区，边界清楚，主要分布于病灶周边或散在分布，其病理基础是肿瘤细胞无序排列，脂肪呈结节样分布，主要靠近病灶的边缘部分，对诊断乏细胞EMAL具有特异性。5、MRI平扫病灶T2加权呈稍低信号具有一定特征性，可能与病灶内含上皮和平滑肌细胞较多有关。MRI强化模式与CT略有不同，皮质期均为明显强化，髓质期强化持续，表现为“快进慢出”。
鉴别诊断：肾EMAL的影像学表现不同于肾间叶源性肿瘤，也有别于经典型AML；分富脂肪性和乏脂肪性两种。对富脂肪性诊断不难，而乏脂肪性EAML，特别是并发瘤内出血或破裂出血时易误诊。EAML大多体积较大，平扫也高密度，外凸型者角征阳性或皮质掀起征阳性，增强扫均匀明显强化；而较大肾癌常有大片状坏死，表现为周边密度向中间逐渐减低或有壁结节；EMAL坏死囊变区边界清晰，另外“楔征”、 “黑星征”等也有助于EMAL与肾癌及其它少见肿瘤鉴别。典型嗜酸细胞瘤中央星状瘢痕延迟强化具有特征性，有助于鉴别诊断。