线粒体的结构特点和能量的代谢方式

线粒体的结构特点和能量代谢的基本方式

线粒体是一种普遍存在于真核细胞中的细胞器，各种生命活动所需的能量大部分都是靠线粒体中合成的ATP提供的，因此有细胞的“动力工厂”之称。

线粒体主要由蛋白质和脂类组成，其中蛋白质占线粒体干重的一半以上。此外还有少量的DNA、RNA、辅酶等。线粒体含有许多种酶类，其中有的酶是线粒体某一结构特有的（标记酶），比如线粒体外膜的标记酶为单胺氧化酶，内膜为细胞色素氧化酶，膜间隙为腺苷酸激酶，线粒体基质的为苹果酸脱氢酶。

线粒体的直径一般在0.5～1.0 μm, 在长度上变化很大, 一般为1.5～3μm, 长的可达10μm ,人的成纤维细胞的线粒体则更长,可达40μm。不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体, 称为巨型线粒体。在多数细胞中,线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,线粒体的分布是不均一的,有时线粒体聚集在细胞质的边缘。

在细胞质中,线粒体 常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。另外, 在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外,也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区 域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。

线粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔。在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋白质的含量依次为：基质67%，内膜21%，外8%膜，膜间隙4%。

1、外膜含40%的脂类和60%的蛋白质，具有孔蛋白构成的亲水通道，允许分子量为5KD以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。它是包围在线

粒体外面的一层单位膜结构。厚6nm, 平整光滑, 上面有较大的孔蛋白, 可允许相对分子质量在5kDa左右的分子通过。外膜上还有一些合成脂的酶以及将脂转变成可进一步在基质中代谢的酶。

2、内膜含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。如：丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度协同运输。线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，因此从能量转换角度来说，内膜起主要的作用。内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。它是位于外膜内层的一层单位膜结构, 厚约6nm。内膜对物质的通透性很低, 只有不带电的小分子物质才能通过。内膜向内折褶形成许多嵴, 大大增加了内膜的表面积。内膜含有三类功能性蛋白:①呼吸链中进行氧化反应的酶; ②ATP合成酶复合物; ③一些特殊的运输蛋白, 调节基质中代谢代谢物的输出和输入。

3、膜间隙是内外膜之间的腔隙，延伸至嵴的轴心部，腔隙宽约6-8nm。由于外膜具有大量亲水孔道与细胞质相通，因此膜间隙的pH值与细胞质的相似。标志酶为腺苷酸激酶。它是内膜和嵴包围着的线粒体内部空间, 含有很多蛋白质和脂类,催化三羧酸循环中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类, 也都存在于基质中。此外, 还含有线粒体DNA、 线粒体核糖体、tRNAs、rRNAs以及线粒体基因表达的各种酶。基质中的标志酶是苹果酸脱氢酶。

4、基质为内膜和嵴包围的空间。除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧化过程都在线粒体中进行。催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类均位于基质中，其标志酶为苹果酸脱氢酶。基质具有一套完整的转录和翻译体系。包括线粒体DNA（mtDNA），70S型核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。 线粒体内膜向基质折褶形成的结构称作嵴, 嵴的形成使内膜的表面积大大增加。嵴有两种排列方式:一是片

状, 另一是管状。在高等动物细胞中主要是片状的排列, 多数垂直于线粒体长轴。在原生动物和植物中常见的是管状排列。线粒体嵴的数目、形态和排列在不同种类的细胞中差别很大。一般说需能多的细胞,不仅线粒体多,而且线粒体嵴的数目也多。线粒体内膜的嵴上有许多排列规则的颗粒称为线粒体基粒，每个基粒间相距约10 nm。基粒又称偶联因子1,简称F1,实际是ATP合酶,又叫F0 F1 ATP酶复合体, 是一个多组分的复合物。

线粒体内膜上的酶和辅酶按一定的顺序排列，它们参与电子传递链。

代谢物脱下的氢通过多种酶和辅酶所催化的连锁反应逐步传递，最终与氧结合生成水，由于此过程与细胞利用O2生成CO2的呼吸有关，所以将此传递链称为呼吸链

呼吸链由线粒体内膜上的5种复合体（复合蛋白）组成，它们是复合体I（NADH-Q还原酶，又称NADH氧化酶，辅基为FMN和Fe-S）、复合体II（琥珀酸-Q还原酶，辅基为FAD和Fe-S）、复合体III（细胞色素还原酶，辅基为血红素b、血

红素c1和Fe-S）、复合体IV（细胞色素氧化酶，辅基血红素a、血红素a3和Cu）、复合体V（ATP合酶）。辅基传递氢和电子的有NAD+、FMN、FAD、CoQ，传递电子的有Fe-S和血红素Fe、Cu，Fe、Cu通过得失电子来传递电子。

复合体I（NADH-Q还原酶）、CoQ、复合体III（细胞色素还原酶）和复合体IV（细胞色素氧化酶）组成NADH氧化呼吸链，复合体II（琥珀酸-Q还原酶）、复合体III（细胞色素还原酶）和复合体IV（细胞色素氧化酶）组成琥珀酸氧化呼吸链。

线粒体内大多数脱氢酶都以NAD+作为辅酶，在脱氢酶催化下底物SH2脱下的氢交给NAD+生成NADH+H+。NADH在NADH-Q还原酶（复合体I）作用下，NADH+H+

将氢原子传递给FMN生成FMNH2，后者再将氢传递给Q生成QH2，此时两个氢原子解离成2个质子和2个电子, 2个质子游离于介质中，2个电子经由细胞色素还原酶（复合体III）传递至细胞色素C，然后细胞色素氧化酶（复合体IV）将细胞色素C上的2个电子传递给氧生成O2-，O2-与2H+结合生成水

我们每时每刻都在呼吸，目的是把氧气吸入体内用于制造生物体可利用的能量分子ATP。氧气被线粒体利用制造能量的过程如同发电厂燃烧煤发电。线粒体内有两个主要部件参与能量的制造，一个部件叫做呼吸链，另一个部件叫做三磷酸腺苷酶（简称ATP酶）。顾名思义呼吸链是直接利用氧气把食物燃烧的部件，食物中储存有光合作用固化下来的太阳能，燃烧食物如同发电厂燃煤锅炉的作用，目的是把固化的太阳能释放出来推动发电机发电。ATP酶本质上是一个可以发电的分子马达，像锅炉燃煤推动发电机转动生产电流一样，固化的太阳能释放出来推动分子马达的转动可以制造能量分子ATP。我们每人每天大约消耗相当于体重数量的能量分子ATP，因此，线粒体不断制造ATP分子是维持生命活力所必需的。

线粒体是细胞有氧呼吸的主要场所.主要分为三个阶段:

A、第一阶段：在细胞质的基质中，一个分子的葡萄糖分解成两个分子的丙酮酸，同时脱下4个[H]酶；在葡萄糖分解的过程中释放出少量的能量，其中一部分能量用于合成ATP，产生少量的ATP。反应式：C6H12O6酶→2丙酮酸+4[H]+少量能量

B、第二阶段：丙酮酸进入线粒体的基质中，两分子丙酮酸和6个水分子中的氢全部脱下，共脱下20个[H]，丙酮被氧化分解成二氧化碳；在此过程释放少量的能量，其中一部分用于合成ATP，产生少量的能量。反应式：2丙酮酸+6H2O酶→20[H]+6CO2+少量能量

C、第三阶段：在线粒体的内膜上，前两阶段脱下的共24个[H]与从外界吸收或叶绿体光合作用产生的6个O2结合成水；在此过程中释放大量的能量，其中一部分能量用于合成ATP，产生大量的能量。反应式：24[H]+6O2酶→12H2O+大量能量

总之,线粒体是细胞内主要的能量形成所在，故不论在生理上或病理上都具有十分重要的意义。