中枢神经系统血管母细胞瘤的MR诊断

维普资讯 http://www.cqvip.com 医学影像学杂志２ＯＯ７年第ｌ７鲞笙！塑　中枢神经系统血管母细胞瘤的ＭＲ诊断　陈勇，高知玲，郭鸣俊，陈宁夏兵，郭玉林　银川７５ｏ０ｏ４）　（宁夏医学院附属医院放射科【摘要】　目的：探讨血管母细胞瘤ＭＲ表现及ＭＲ的诊断价值。方法：对２２例经手术病理证实的血管母细胞瘤ＭＲ表　现进行回顾分析。结果：病灶位于小脑半球１４例，小脑蚓部４例，颈髓２例，延髓１例，小脑合并颈髓病灶１例。囊腔结节　型１４例，囊肿型２例，实质型６例。增强扫描肿瘤结节及实质型瘤体均明显强化。６例腿表现有血管流空影。瘤周轻　或中度水肿。结论：ＭＲ对血管母细胞瘤的诊断及鉴别诊断有重要价值。　【关键词】血管母细胞瘤；中枢神经系统；磁共振成像　中图分类号：Ｒ７３２．２：Ｒ４４５．２　文献标识码：Ａ　文章编号：１００６—９０１１（２００７）０１—００３２一ｏ３　ＴｈｅＭＲｄｉ　０ｓｉｓ　ｏｆｈｅｎｍｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａ　ｏｆｃｅｎｔｒａｌ　ｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙ￣ｒｎ　ＣＨＥＮ　，ＣＡＯ　Ｚｈｉ－Ｌｉｎｇ，ＧＵＯ　Ｍｉｎｇ－ｊ￣，ＣＨＥＮ　Ｂｉｎｇ，ＧＵＯ　Ｙｕ－ｌｉｎ　ＤＥ　咖眦ｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｔｈｅ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆＮｉｎｇｘｉａ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｙ￣ｗｈｕａｎ　７５０００４，Ｐ．Ｒ，Ｃｈ／ｎａ　【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ　ｆｕｒｔｈｅｒ　ｒａｉｓｅ　ｔｈｅ　ｋｎｏｗｌｅｄｇｅ　ｏｆ　Ｒ　Ｍｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ　ｆ　ｏｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅ　ＭＲ　ａｐｐｅａｒａｎｃｅ　ｏｆ　２２　ｃａｓｅｓ　ｏｆｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｓ　ｐｒｏｖｅｄ　ｂｙ　ｓｕｒｇｅｒｙ　ａｎｄ　ｐａｔｈｏｌｏｇｙ　ｗｅｒｅ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅ　ｌｏｃａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｓ　１４　ｃａｓｅｓ　Ｗｔｔ：ｑ　ｉｎ　ｈｅｍｉｓｐｈｅｒｅ　ｃｅｒｅｈｏｌｌｍ．４　ｃａｓｅｓ　ｉｎ　ｖｅｒｍｉｓ　ｃｅｒｅｂｄｌｉ，２　ｃａｓｅｓ　ｉｎ　ｅｒｖｉｃａｌｃ　ｃｏｒｄ，１　ｃａｓｅ　ｉｎ　ｍｅｄｕｌｌａ　ｏｂｌｏｎｇａｔａ，１　ｃａｓｅ　ｉｎ　ｈｅｍｉ—　ｓｐＩｌｅＩｅ　ｃｅｒｅｂｅｌｌｕｍ　ａｎｄ　ｃｅｒｖｉｃａｌ　ｃｏｒｄ，１４　ｃａｓｅｓ　ｗｉｄ１　ｃｙｓｔ　ａｎｄ　ｔｕｂｅｒｃｌｅ　ｔｙｐｅ，２　ｃａｓｅｓ　ｗｉｔｈ　ｃｙｓｔ　ｔｙｐｅ，６　ｃａｓｅｓ　ｗｉｔｈ　ｓｏｈｄ　ｔｙｐｅ．Ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｔｕ—　ｂｅｒｃｌｅ　ａｎｄ　ｔｕｎｌｏｒ　ｂｏｄｙ　ｏｆ　ｓｏｌｉｄ　ｔｙｐｅ　ｗｅｒｅ　ｈｉｇｈｌｙ　ｅｎｈａｎｃｅｄ．Ｂｌｏｏｄ　ｆｌｏｗ　ｖｏｉｄ　ｐｈｅｎｏｌｌｌｅｒｌａ　ｃｏｕｌｄ　ｂｅ舢ｉｎ　６　ｃａｓｅｓ　ｗｉｔｈ　ＭＲ．Ｔｈｅｒｅ　ｗａｓ　ｓｌｉｇｈｔ　ａｎｄ　ｍ￣ｕｎｌ　ｅｄｅｍａ　ａｒｏｕｎｄ　ｔｈｅ　ｔｕｎｌｏｒ．Ｃｏｎｄｕ￣ｏｎ：ＭＲ　ｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔｄ　ｓｈｏｗ　ｉｅｍｐｏｒｔａｎｔ　ｆｏｒ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｄｉｆ￣ｅｎｔｉａｌ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｈｅ—　ｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｓ．　【Ｋｅｙ　ＷＯｌｄＳ】Ｈｃｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａ；Ｃｅｎｔｒａｌ　ｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍ；Ｍｅｇｎｅｔｉｃ　ｒｅｓｏｎａｎｃｅ　ｉｍａｇｉｎｇ　血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，简称血网，　为真性血管性肿瘤，属于良性肿瘤。本文回顾性分　析自１９９５年以来经手术病理证实的２２例中枢神经　系统血管母细胞瘤的ＭＲ表现，探讨其ＭＲ特征及　鉴别诊断。　１材料与方法　横轴位Ｔ２Ｍ，颈椎行矢状位Ｔ２研，颅脑另行冠状位　Ｔ１研。ＴＪ研：ＴＥ　１６～２０ｍｓ，ＴＲ　３００～４００ｍｓ，Ｔ２研：ＴＥ　８５～ｌＯＯｍｓ，ＴＲ　３０００～４５００ｍｓ。层厚５～１０ｍｍ，层间　距５～１０ｒａｍ。全部病例均行增强检查，对比剂为钆　喷酸葡胺（Ｇｄ—ＤＴＰＡ）注射液（北陆集团生产），剂量　按０．１ｍｍｏｌ／ｋｇ体重给药。　２结果　本组２２例，男１２例，女１０例，年龄１４～６８岁，　平均３４．５岁。临床表现为头痛、头晕、呕吐、走路不　稳、肢体无力、麻木。术前均常规进行血红蛋白定量　及红细胞计数检查，其中血红蛋白高于１５．Ｏｇ／Ｌ者４　例．红细胞计数高于５．０×１０挖／Ｌ者６例。３例分别　于术后４—６年复发。　本组２２例中．位于小脑半球１４例（其中多发病　灶４例）．小脑蚓部４例．延髓１例，颈髓２例．小脑　合并颈髓病灶１例。最小病灶１．７ｃｍ×２．０ｃｍ×　２．０ｃｍ．最大病灶５．０ｃｍ×５．２ｃｍ×５．０ｃｍ。　本组２２例患者均行ＭＲ检查，使用ＧＥ公司　Ｖａｃｔｒａ　０．５Ｔ超导型磁共振成像系统，采用头线圈及　颈线圈．采用自旋回波（ｓＥ）和快速自旋回波（ＦＳＥ）　根据血管母细胞瘤大体病理及ＭＲ表现分为大　囊小结节型、单纯囊肿型、实质型…１。本组大囊小结　节型１４例：呈囊性，内有壁结节．囊腔张力较高，边　缘光整．囊液长Ｔｌ低信号、长Ｔ２高信号。囊壁结节　直径０．５～２．０ｃｍ．附于一侧囊壁。与脑实质相比，　脉冲序列扫描技术．常规行矢状位、横轴位，Ｉ’Ｉ聊和　第一作者简介：陈勇（１９６９一），男，山东省单县人，毕业于宁夏医　学院，副主任医师，主要从事医学影像诊断　３２　壁结节呈Ｔ１等或低信号，Ｔ２稍高信号（图１）。单纯　囊肿型２例：为类圆形，无壁结节，边缘光整．呈长Ｔ’　维普资讯 http://www.cqvip.com ：Ｔ．低信号　实质型６例：小脑半球４倒，　形态及边缘　砚则，境界清楚　ＴＩ为等　未见强化，６删实质型增强扫捕呈不均匀显著　化　（图４，６）　号．１ｒ１为高信号　６恻　内或瘤周可　异　影．望烹状蚯蚓状或蜂窝状　裔病灶），！删见ｆ囊腔结节型。　３～６），　瘤周水肿及邻近结构变化：６例囊腔结节型２　例囊刖－型．！删颈髓实质刊病ｔｌ＝　闽轻度水肿，其余　病例瘤周中度水肿．撷内病灶实质型较瞧肿型及囊　崆结节型瘤周水肿俑州显　率雏四脑室及环池后　部ｍ　＝Ｆ不　程度受压ｌ７例，ｌ３例鞯Ｅ腑章扩张积　水，！倒颈髓病例合并脊髓空洞【图５，６）　Ｊ　实质　ｌ包括！例小腑及！删颈髓血　｝　表现：【４删囊雌结节型壁绪节均显著　投囊壁不幔化ｃ图！），２例单纯囊肿型．均　．Ｉ制囊　诖　ｊ，不Ｉ５－ｊ匀强ｆＥ　蜀１删囊。懂　蔓　…ｌ　￣Ｊ，／］ｑＪＬｉｉ　蛛二　Ｉ　辆址，二冉¨ｌ临处ｌｌｎｉ娄　。　等、ＩＩ￣Ｉ＂　，ｉ　圄２　Ｊ系¨一　－　ｉＩ　十ｌ卅　．地　‘ｌＩ　：　…们逝世　Ｔｆｌ’等　他辆驯　竹埘　卅！　”ｈ　Ｌ。　恤此，　圉３　Ｉ　ｗｌ　ｈｌｉ＇Ｅ　示“￣Ｉ／Ｊ，Ｂｉ　球混　ｉ母．　、浦．　ｌｌｌ　杂　ｌ＿祭１ｊ　竹龇　影强髓１垃　址船捌　囤４　　ｒｌ。　删　化．１ｌ＿ｊ　杂氘糸彤＿血杵　Ｌ竹赢　鼬　、ｌ，ｉｌｌＩＪ仲孙髓广惩　洞孽！水¨　图５越髓ＩＩ　Ｉ＊　图６　Ｌ．　ｆ髓背Ｉ￣Ｊｌ　４１１　５岳㈣一粕圳　啦小　．　　｛ｌ　小｛　　疆Ｉ　化．班　垃　ｌ杼泓　髟　ｌｉｑ，ｌ１．ｊ　舟髓ｌ　国７小　蜒　’　Ｔ　圉８。　７东　　虾　ｌ曲ｊ，　段延宴　｛　娈宴　词；舒ｆ１Ｊ　灿化　位瞩　的表现　发生ｆ小脑以外的血管母细胞癌多　经系统血管母　胞蝴组织来源于血管内　富血管良　肿艚＝一般认为是肛脯－　Ｉｌｃｌ１　ｉ　Ｆ］ｊ￣ｔｌｔｉ胞在肜成原始血管过程中发育障　胍怕细胞形成肿瘤　。血管母到胞师约　见的部位是脊髓和延髓，好发于双侧小脑半球　约　占８３％．发牛于脊髓占１　３％　少　于芥上及赫审内　多见于２０～４０　，男　略多ｒ女Ｉｑ／０　４－：ＲＦ　２０～朝　岁】６纠．男性多于女性【１２．／１０）。小雎ｉ半球ｌ４删　充肿瘤的Ｉ．】％～２．４％．占后颅窝肿瘤的　。（１４／２２）．小脑蚓部４删（４／＇２２）．颈髓及延髓３删（３／　２２）　小瞄台并颈髓多发病灶ｌ例（】／２２，图７，８）　小部分ｍ管母细崛瘸病人出脱红维恤增多症，　有作者研究认为是由ｙ－ｔ］，ｆ】瘤性红细胞　Ｉ三成素所　致ｌ　＿　Ｉ，一些病变还可见剽髓外造＿ｎ１Ｉ　Ｉ奉组术前４　．多发性恤营母Ｒｌｌｉ．ＪＩ［￣瘤又称ｖＯｎ　Ｈｉｐｐｅｌ一　Ｌ）腐，是常染色体显性遗传病：绝大部分　：蟠都垃发生ｊ：青年或成年人的小躺帅　头　和”　Ｊ　、　济失嗣以及其他颅后窝占　。１　维普资讯 http://www.cqvip.com 医学影像学杂志２ＯＯ７年第　！堂箜　塑　！　竖　：　！　：　Ｑ　②脊髓室管膜瘤：也可引起脊髓广泛增　例血红蛋白测定和６例红细胞计数高于正常值，其　且边界清晰；中２例复发病例这二项指标均高于正常值。尚京伟　等［７　认为测定外周血红细胞数及血红蛋白是否增高　对判断本病是否好转及术后是否复发有一定的参考　价值。　病理及影像上将血管母细胞瘤分为大囊小结节　粗，但在Ｔ２上一般可区分肿瘤与周围的囊变水肿，　增强扫描后肿瘤不均匀强化，强化幅度低于血管母　细胞瘤。增强扫描及异常流空血管对鉴别血管母细　胞瘤与其他脊髓内肿瘤有重要作用。本组２例颈髓　血管母细胞瘤均明显强化，且见异常流空血管影；③　型、囊性型、实性型。其中大囊小结节型最为常见，　本组２２例中１４例属于此型，囊性部分均表现为张　脊膜瘤：平扫多为等ＴＩ等Ｔ２信号，增强扫描多为明　显均匀强化，但脊膜瘤为髓外肿瘤，常导致其临近脊　髓受压变形移位，脊髓空洞少见；④血管畸形：在　力性囊，内壁光滑，结节位于囊壁的一侧，ＭＲ可显　示这一特征表现。囊腔型囊液Ｔｌ为等或略高于脑　脊液信号，Ｔ２囊液为高信号。囊腔结节Ｔｌ为等或略　低信号，实质型Ｔ．为等信号；囊腔结节和实质型Ｔ２　均略高或等信号；病变周围可见迂曲粗大血管流空　影，是本病的另一特征性表现，为供血动脉或引流静　脉．有作者报道【８．９】半数的患者ＭＲ扫描可在肿瘤内　或肿瘤附近有血管流空影，本组２２例中有６例（小　脑４例，颈髓２例）瘤内或瘤旁可见血管流空信号。　本组ＭＲ表现为肿瘤结节及实质呈稍高Ｔ２信号２０　例，等或稍低Ｔｌ信号２０例，增强扫描肿瘤结节及实　质型瘤体显著强化，囊壁不强化。单纯囊肿型少见，　ＭＲ平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁有轻度强　化，本组２例有ｌ例囊壁部分强化，ｌ例囊壁未见强　化，囊内及瘤周均未见异常强化结节。脊髓血管母　细胞瘤绝大多数可以引起脊髓空洞【Ｂ．　，本组３例　颈髓血管母细胞瘤中２例可见脊髓空洞。　典型的颅内血管母细胞瘤影像上有其特征性表　现，ＭＲ能作出定性诊断，但需与星形胶质瘤、囊性　转移瘤、动静脉畸形、蛛网膜囊肿等相鉴别。①星形　胶质瘤：多见于儿童，多发生于小脑半球，ＭＲ显示　病灶为长Ｔｌ、长Ｔ２信号，可不强化或不规则强化，无　血管流空信号；②囊性转移瘤：多见于中、老年人，常　有颅外原发性恶性肿瘤病史，小脑半球多见病灶呈　长Ｔｌ、长Ｔ２信号，瘤周水肿较明显，增强呈不规则环　状强化，无壁结节；③动、静脉畸形：多见于２０～４０　岁，可见于任何部位，ＭＲ显示蚯蚓状血管流空影。　因周围脑组织缺血而显示不同程度脑萎缩，无占位　效应。同时有不同时期的出血信号，可有钙化。而　血管母细胞瘤占位效应明显，少有出血，无钙化：④　蛛网膜囊肿：囊液在ＭＲ各序列图像中均与脑脊液　信号相似，囊周无血管流空影。囊壁无明显强化。　脊髓血管母细胞瘤主要和星形细胞瘤、脊髓室　管膜瘤、脊膜瘤、血管畸形、脊髓转移瘤鉴别［８，９］。　①星形细胞瘤：该肿瘤边界不清，增强扫描呈散在斑　片状不均匀强化，脊髓血管母细胞瘤增强非常显著，　３４　ＭＲ影像中可见血管流空信号影，增强扫描没有肿　瘤结节。而血管母细胞瘤可见肿瘤结节；⑤脊髓转　移瘤：可多发，引起脊髓的广泛水肿，造成脊髓增粗，　增强扫描也可见肿瘤的结节状明显强化，多沿脊髓　表面或蛛网膜下腔播散。　相对ＣＴ而言，ＭＲ对中枢神经系统血管母细胞　瘤的诊断具有以下优势：①ＣＩ＇容易产生骨伪影而影　响诊断，ＭＲ可以克服伪影的影响，清楚显示幕下病　变，对病灶范围、大小、边界的显示更为清晰，强化后　对多发肿瘤或多个结节显示更为准确；②可多方位、　多角度成像，清楚显示肿瘤的全貌，并且还可清楚显　示壁结节与脑膜的关系及病灶与周围组织的关系。　矢状位、冠状位成像对显示脊髓病变尤佳；③ＭＲ独　有的血管流空效应，能显示肿瘤的异常血管，对病灶　定性有重要作用。　参考文献：　［１］高元桂，蔡幼拴，蔡祖龙．等．磁共振成像诊断学［Ｍ］．北京：人　民军医出版社，ｌ９９２．１６１—１６３．　［２］刚宪祯，施增儒，刘智惠，等．血管母细胞瘤ＭＲＩ诊断［Ｊ］．实用　放射学杂志，２０００，ｌ：ｌ５一ｌ７．　［３］吴离源，余准．中枢神经系统血管母细胞瘤的影像诊断［Ｊ］．国　外医学・临床放射学杂志，１９９３，４：１９７—１９９．　［４Ｊ　Ｈｏｒｌｏｎ　ＪＣ，‰　ＧＲ．Ｆｉｓｈｅｒ　ＪＷ，ｅｔ　ａ１．ｖｏｎ　Ｈｉｐｐｅｌ・Ｌｉｎｄａｕ　ｄｉｓｅａｓｅ　ａｎｄ　ｅ］３，ｔｈｒｏｅｙｔｏｓｉｓ．Ｒａｄｉｏｉｎｕｎｕｎｏａ．￣ｑａｙ　ｏｆ　ｅｒｙｔｈｒｏｐｏｉｅｔｉｎ　ｉｎ　ｃｙｓｔ　ｆｌｕｉｄ　ｆｒｏｍ　ａ　ｂｒａｉｎｓｔｅｍ　ｈｅｍａｎ￣ｏｂｌａｓｔｏｍａ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ．１９９１．４１：７５３—　７５４．　［５］Ｔａｃｈｉｂａｎａ　Ｏ，Ｙａｓｍａｓｈｉｍａ　Ｔ，Ｙａｍａｓｈｉｔａ　Ｊ　ｓｔｕｄｙ　ｏｆ　ｅｉｙｔｈｍｐｏｉｅｔｉｎ　ｉｎ　ｃｅｒｅｂｅｌｌｍ＿ｈｅｎⅫ　ｔ）ｂｌａｓＩ‘）ＩＴＩａｓ　ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ｔｈ　ｓｅｃ０ｎｄａｒｙ　ｌｘｍｌｙｅｙｔｈｅｍｉａ【Ｍ】．Ｎ　ｒｏｓＬｌｒｙ　ｒｙ，１９９１，２８：２４—２６．　【６Ｊ　Ｒｕｓｓｅｌｌ　ＤＳ，Ｒａｂｉｎｓｔｅｉｎ　ＬＩ．Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ　ｏｆ　ｔｕｍｏｒｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍ，　５ｅｄ【ＭＪ．Ｗｉｌｌｉ－，ｎｓ＆Ｗｉｌｋｉｎｓ，１９８９，６３９—６５７．　［７］尚京伟，戴建平，高培毅，等．颅内成血管细胞瘤的影像诊断　［Ｊ］．中华放射学杂志，１９９８，５：３０６—３０８．　［８］朱明旺，戴建平，尚京伟，等．脊髓成血管细胞瘤的ＭＲ诊断　【ｊ］．中华放射学杂志，１９９９，ｌ：２４—２７．　［９］陈谦，贼建平，高培毅．脊髓血管母细胞瘤的ＭＲ影像研究［Ｊ］．　实用放射学杂志，２００５．２１：１２３—１２６．　（收稿日期：２００６—０９—１９修回日期：２ＯＯ６一ｌ０—３０）