POEMS综合征7例临床分析

临床神经病学杂志 2000年第2期第13卷 学术交流

作者：王清珍 黄炼红 周秀珍 施纯玫 单位：350001福州福建省立医院神经内科

关键词：POEMS综合征；诊断；治疗

【摘要】 目的 探讨POEMS综合征的临床特征。方法 对7例POEMS患者的临床资料进行分析。结果 POEMS为一少见的多系统损害疾病，临床上常以多发性感觉运动神经病、脏器肿大、内分泌异常、肢体水肿、皮肤色素沉着等为特征，部分病例有浆细胞瘤和/或多发性骨髓瘤。结论 POEMS诊断较难，易于误诊，临床上对可疑病例须进行密切观察和必要的检查，以免误诊。

POEMS综合征是一种少见的多系统损害疾病，临床上常有多发性神经病、脏器肿大(特别是肝、脾)，肢体肿胀、内分泌异常和皮肤色素沉着、周围血管病变。自1995年以来我院诊治7例，现分析如下。 1 临床资料

1.1 一般资料 男5例，女2例。发病年龄40～73岁，平均48.56岁。病程1～3年，平均1.6年。

1.2 临床表现 全组病人均有四肢麻木、疼痛，继而无力，行走困难。四肢对称性远端型弛缓性肌无力，肌力Ⅲ～Ⅳ级、Ⅰ～Ⅱ级各3例；1例可独立行走。全组病例四肢腱反射对称性引不出，病理反射均阴性。4例有四肢对称性手套、袜子式感觉障碍，双侧视乳头水肿3例；浅表淋巴结肿大2例。全数病人均有肝脾肿大，四肢或双下肢肿胀，皮肤色素沉着5例，多毛1例，皮肤粗糙增厚2例，胸腹腔积液3例，腹水2例，乳房增大5例。 1.3 实验室检查

1.3.1 血生化检查 肝功、肾功均正常。低蛋白血症3例；M蛋白血症4例；低T33例；糖耐量减低2例。4例作肌电图(EMG)检查：感觉运动神经传导速度减低。2例作肌肉活检：均为神经源性肌萎缩，1例腓肠神经活检为脱髓鞘和轴索变性。脑脊液检查：除3例蛋白轻度升高外，其余4例均正常。

1.3.2 X线和骨髓检查 5例，其中胸腰椎、髂骨溶骨征和右髂骨、坐骨凿骨孔样改变各1例。骨髓象：3例浆细胞分别为0.25%、0.5%、和2%。

1.4 治疗和预后 本组均行环磷酰胺、强的松等治疗，症状缓解4例，死亡3例，其中1例症状缓解后3个月死亡。 2 讨 论

本组7例均具备以下临床特征：(1)慢性进行性周围性感觉运动多发性神经病；(2)肝脾肿大；(3)肢体肿胀；(4)内分泌障碍；(5)皮肤色素沉着、增厚。结合骨髓象、X线等检查结果，诊断明确，与国内外文献报道相符［1］。有时由于对POEMS的认识片面，只看到肢体麻木、疼痛、无力、EMG示神经源性损害，误诊为多发性神经炎或Guillain-Barre综合征；有更多地因肝脾肿大、肢体水肿、血清低蛋白血症、男性乳房肿大、乳晕色素沉着、腹水等而长期被误诊为肝硬化，必须警惕。此外，因肝脾肿大、全身浮肿、肢体疼痛，被误诊为血液病，经骨穿后发现浆细胞增高才被确诊。多数文献报道POEMS综合征的基础病为浆细胞瘤或/和多发性骨髓瘤［2］。而本组7例中浆细胞瘤仅2例(占28.57%)。

POEMS综合征发病机理目前还不太明确，治疗上一般应用免疫抑制剂，如强的松、环磷酰胺等，浆细胞瘤者口服马法兰可缓解症状，此外，对症治疗也很必要，如低蛋白血症可给人体白蛋白，肌注甲基B12，本组2例经静注大剂量丙球，肝脾肿大及肢体水肿较快消退，食欲改善，体力恢复，可以下地行走。随访1年，3例患者出院后因肺部感染、肺转移、脑水肿等而死亡。