血泡样动脉瘤研究新进展

综述

血泡样动脉瘤研究新进展

黄腾月综述杨少春，罗穆云审校

作者单位：341000江西省赣州，赣南医学院（黄腾月）；赣南医学院第一附属医院神经外科（杨少春、罗穆云）

通信作者：杨少春，E-mail: yangshch8〇〇9@tom. com

6

7

【摘要】血泡样动脉瘤常发生在颈内动脉床突上段未分叉部位，体积微小，直径一般小于，缺乏有弹性的 中膜，其病 尚 ，临床上 、 统一的治疗方案。文章就血泡样 的病因、病理学、形态学、诊断及

【关键词】血泡样 ；病因学;病理学;形态学;诊断；【D0I】 10.3969 / j. issn. 1671-450.2018.07.025

Progress in the study

of blood blister

lil^e

aneurysm

10

mm，其血管壁仅

，复发

现状作

，病

。，目前尚没

HUANG Tengyue，YANGShaochun，LUO Muyun. Gu

University，Jiangxi Province，Garnhoo 341000，China

Corresponging author： YANGShaochun，E-mail： yaagshch688170@tom.com

【Abstract 】 Blood blister like aneurysm often occurs in the unbranched part of the upper segment of the internal artery，

which is small

in

size

and

is

generally less than 10 mm in diameter. Its vascular

wall

is only

a lack of elastic intima and middle membrane. Its etiological mechanism is not clear，the diagnosis and treatment are difficult， the recurrence rate is high，and the mortality rate is high，and there is no unified treatment at present. This article reviews theetiology，pathology，morphology，diagnosis and treatment of blood blister like aneurysms.

[Keywords】 Blood blister like aneurysms; Etiology; Pathology; Morphology; Diagnosis; Treatment

an

血泡样动脉瘤（blood blister-like aneurysm，BBA ) 大部分位于 脆 影像学观察

BBA。BAA： 例<1%，占

BBA好发于女 BBA的

床突上段未分叉部位的前壁

，且

裂出血，通过

状凸起，你

见，占颅 的比<6.5%[1]。有研究

者，且 蛋白

与动脉粥样 层或仅由一层

血[23]。覆

，在术中 呈

ICA.

，易发生血管壁的破裂。 学者提出由于

BBA发生部位常位于ICA床突上段 者内侧壁的ICA上，此处血 大的压力 造影时发现

影

[6]研究

发

力学压力 夹层的表现， 缺损呈 血流动力学

作用。

：

，血管壁在剂 现[4]。熊叶发BBA的

：

裂。有文献研究BBA患者

者上壁，体积微小、基底较宽的

的

状

，因其特殊的部位常 瘤内血流的作用力方 2

血流的冲击，若改变

管病变和血流动力学改变以及高血压病

仅由

盖，且 蛛

、易破裂的特点，极易发生急出血（SAH)，从而

病理学特点

依

学定义被分为BBA和囊状 仅由

的

蛋白

预后不良[3]。另瘤，BBA的管 血凝块

，术后出血率及病 病的 及预防

1病因学特点

样

、血

。因此，这些问题对该疾大的挑战性。

包括动夹层

3

发

成，缺乏有弹 的 中膜，故又 假

。Peshillo等[7]研究指出，BBA仅由层纤

一

蛋白

力学变化、高血压及大脑

弹力层变性，动脉粥样

血 成。 影像学上 BAA 囊状裂出血

度。

速

目前BBA机制形成尚不清楚， 病的发 究指出BBA的

的形态学特点，常自发

大呈囊状，因此两者在影像学辨别

重要的影响[4]。Kocalla等[5]研

形态学特点

BBA在形态学方面主要有以下特征：（1)大部分

■ 744 ■疑难病杂志 2018 年 7 月第 17 卷第 7 期 Chin J Diffic and Compl Cas,July 2018,V〇1. 17 No.7

位于颈内动脉床突上段的非分叉部位，直径一般矣10 mm，基底部广泛，典型的水疱样瘤或囊状BBA，类似 真性的囊状动脉瘤。（2)早期为小的半球状凸起，后 期可进展为球状、浆果样外观[89]。根据影像学和术中 观察分为4型：I型BBA表现为颈内动脉管壁上有一 球状突起，仅仅依靠影像学检查易漏诊；n型BBA类 似囊状动脉瘤，动脉瘤直径不超过颈内动脉；m型 BBA纵向累及颈内动脉，动脉瘤直径超过颈内动脉， 与额叶有黏连;IV型BBA累及颈内动脉大部分。4

临床表现

BAA的治疗有很多方法，从最初的直接开颅夹闭手术

发展至目前的血管内介入术，术中术后再出血及复发 率较前明显减少。但是由于动脉瘤的复杂性，需要根

据患者年龄、Hunt-Hes分级、出血量、CTA、DSA、动脉 瘤的特点等选择手术方式，常用的手术方式是开颅手 术和血管内治疗。开颅手术治疗包括单纯的夹闭术、 动脉瘤夹闭联合动脉瘤包裹术、外科孤立术，血管内孤 立术联合颅内外血管搭桥、动脉瘤包裹术;血管内治疗 的手术方式有支架术、外科孤立术、弹簧圈栓塞术等。 有学者报道虽然治疗方法有很多种，但该病治疗后仍 首先，BBA因管壁脆弱性的特点，常常自发急性 蛛网膜下腔出血，入院患者大都出现剧烈的头痛和恶 心呕吐以及突然地意识丧失与肢体活动障碍等症状与 体征。其次，BBA大多在后交通动脉和脉络膜前动脉 的对侧壁，动眼神经在躯体运动神经纤维起自中脑动 眼神经核，在大脑后动脉与小脑上动脉之间穿过，当 BBA破裂时，部分患者有动眼神经麻痹如眼睑下垂、 眼球活动受限等表现，要考虑是否有动脉瘤的破裂。 Meckel等[10]报道其收治的13例BBA患者中，9例有 动眼神经麻痹的表现。马综综等[11]研究报道15例

BBA 者中 2

出现 上 现。

5诊断

该病诊断尚有一定困难，因其特殊部位和形态学

的特点，在初次行计算机断层扫描血管造影（CTA)、数 字减影血管造影（DSA)诊断时难以检测出。但BBA 破裂时引起的蛛网膜下腔出血在行影像学检查时，常 可见出血部位常位于颈内动脉鞍上池。目前主要通过 以下方式来大致判断是否为BBA: (1)根据BBA的解 剖学位置，其常位于颈内动脉床突上段前壁或侧壁非 分叉部位。（2)根据BBA的大小，其直径一般小于10

mm[12\\(3)及时行脑血管重复造影，如显示BBA短

期快速的扩大呈囊状动脉瘤形态（时间不超过2周）。 (4)结合DSA影像学检查。对MRA和CTA检查为阴 性的蛛网膜下腔出血者进行数字减影血管造影计数 (digital subtraction angiography, DSA),尤其是 3D-DSA的检查非常必要，同时在造影时为避免漏诊应多角度 旋转造影，其能从不同的角度了解动脉瘤与载瘤动脉 的关系[1314]。（5)组织病理学检查。（6)动脉瘤发生 了蛛网膜下腔出血。同时满足（1)〜（5)，满足或不满 足(6)即可诊断[15]。排除标准:ICA床突上段下壁及 眼部 分叉部位 、 。

6

治疗

BBA的特殊解剖学部位、形态学及病理学特点，

决定了其诊断及其治疗的困难性和挑战性。目前关于

有较高的复发率和出血率，因此仍有较多的患者需要 接受重复手术治疗，以下简单介绍治疗BBA的各种手 术方 。

6.1开颅手术治疗

6.1.1单纯夹闭术：血泡样的动脉瘤根据瘤颈的大 小来决定能否给予直接夹闭，如果有瘤颈较小且位于 颈内动脉床突上段背侧时，可以给予单纯夹闭不会引 起动脉的狭窄，Pahl等[16]也用此种方式治疗了 4例

BAA患者，其中3例无明显的狭窄且取得了良好的治

疗效果。腺苷的使用对夹闭动脉瘤有一定作用，纪文 军[7]介绍了颅内动脉瘤手术过程中腺苷的使用，腺苷 可诱发心脏骤停，短暂的心脏停搏可以降低术中动脉 瘤张力，减少术中动脉瘤破裂，从而有助于成功夹闭动 脉瘤且在短时间内引起控制性低血压，这是一种可行 的药物选择。然而典型的BAA无明显的瘤颈，基底部 较宽，给予直接的夹闭时常常需要夹闭一些载瘤动脉， 在动脉瘤周围常有较多的血块，从而增加出血等并发 症的风险。其次，直接的夹闭也可导致夹闭部位的狭 窄，引起脑梗死。所以在采用此种手术方式时，应根据 动脉瘤瘤颈大小采用不同形状的瘤夹，可以大大降低 缺血与出血的风险，同时术中应用荧光造影或微血管 多普勒超声或脑电图监测，以评估颈内动脉血流量，确 保使大脑中动脉血流量减少不到40%，以提高手术的 安全性[6]。

6.1.2 ICA动脉瘤夹闭联合包裹术：在临床上由于 直接实施动脉瘤夹闭风险较大，尤其对于III型和IV 型的BAA，因其累及颈内动脉大部分，直接夹闭常引 起动脉瘤的基底部破裂，因此术中常用动脉瘤夹闭联 合包裹。动脉瘤包裹主要使用的材料有神经片、肌肉 片及筋膜等人工材料，外部用动脉瘤夹夹闭包裹，这种 方式在夹闭时也需要根据血管走形选择直接夹闭，平 行于载瘤动脉动脉瘤进行夹闭并及时调整动脉瘤夹， 防止载瘤动脉过多的夹闭，引起血管狭窄。何麟等[18] 研究分析了 9例BAA患者采用了夹闭联合包裹术，术

疑难病杂志 2018 年 7 月第 17 卷第 7 期 Chin J Diffic and Compl Cas, July 2018 , Vol. 17 No. 7■ 745 ■

中无动脉瘤破裂，术后随访6个月，动脉瘤无出血及复

发。有学者报道球囊辅助夹闭联合包裹技术大大降低 了术后复发率，陈状等[1]报道其收治入院的9例BAA 患者采用上述手术方式，术后1、3、6月内术后随访均 无动脉瘤复发，且mRS评分均为0 ~ 1分。也有文献 报道上述手术方式中动脉瘤包裹术可能会引起炎性反 应形成肉芽组织，并且对动脉瘤的生长不能起抑制 作用。

6.1.3颈内动脉BBA孤立术联合颅内外血管搭桥 术：此种手术方式常用于其他手术治疗无效时，是一 BBA完全闭塞率达78.6%。

6.2.2 Willi覆膜支架术或多覆膜支架置入术：Wil-

l

覆膜支架术是由球囊和覆膜支架两部分组成，常用

于颅脑血管疾病的治疗，覆膜支架植入后使动脉瘤与 载瘤动脉隔绝从而闭塞动脉瘤，实现载瘤血管重建，为

BBA的治疗提供了一种新型的方法。方淳等[26]应用

Willi覆膜支架治疗了 13例BBA患者，1例患者术后

出现了轻微的动脉瘤内漏（内漏是指支架和血管壁之 间有血流灌注），术中术后无出血及栓塞等并发症，且 随访6月内行造影检查，动脉瘤完全闭塞。此种支架 种比较复杂的手术方式。在行颈内动脉孤立术联合颅 内外血管搭桥术前，应首先行球囊闭塞试验（bllon

occlusion test,B0T)或者Matas实验来评估脑组织对阻

断的耐受情况，进一步来评估脑部供血部位侧支循环

代偿情况，根据颈外动脉一颈内动脉（EC -1C)搭桥建 立的侧支循环代偿情况评价是否需要行单纯的动脉瘤 孤立术或联合颅内外血管搭桥术。若代偿好，选择孤 立术，反之选择联合手术。PeCillo等[0]报道采用动 脉瘤孤立联合颅内外血管搭桥术认为可以彻底治疗动 脉瘤，并获得了满意的效果，此种手术方式不受侧支循 环代偿情况的影响。段鸿洲等[21]指出动脉瘤孤立术 的同时进行搭桥手术难度较高，常需通过桡动脉等进 行颈外动脉(ECA)—大脑中动脉（MCA)的M1或M2 段的搭桥，但有较高发生脑梗死的风险，如果这种手术 的进一步完善，BBA治疗痒愈的可能指日可待。6.2血管内治疗

6.2.1弹簧圈直接栓塞及多支架辅助下的动脉瘤栓 塞术：由于BAA体积小，瘤颈宽，直接血管内弹簧圈 栓塞，会引起较高的血管破裂风险，因动脉瘤腔狭小直 接放置弹簧圈在动脉瘤内比较困难且有挑战性，并可 能导致穿孔和出血，只有当BBA演变成囊状时，才可 尝试直接的弹簧圈栓塞。对于弹簧圈的选材，尽量选 用小而软的，但颈内动脉BAA直接的弹簧圈栓塞其有 效性尚存争议[2]。若先给予支架辅助，可以解决针对 BAA形态上的缺陷。其次，支架植入前后及时给予

DSA检查观察动脉瘤治疗情况。围手术期及手术后，

又材直入支架的患者给予双抗抗凝治疗。Sog等[23]应 用多重支架（3层以上支架）结合弹簧圈栓塞治疗了 10例BBA患者，其中6例术后无复发，例BAA患者

mRS评分为0 ~2。陈永安[2]研究了 5例BBA的患者

使用三重支架结合弹簧圈治疗，6个月后复查均无复 发。目前应用多支架技术辅助弹簧圈栓塞技术使再出

血和复发的风险较前明显降低，Fang等[5]报道了其使 用多支架技术治疗了 14例患者，经过长期的随访，

即可用于弹簧圈栓塞后复发的患者也可用于复杂动脉 瘤的治疗。由于这种支架可能有内漏发生，发生的原 因可能与动脉瘤瘤颈和瘤体有关，临床上常使用多个 覆膜支架置入来规避这种风险的发生，另外与开颅手 术相比，此种手术并发症的发生率明显降低。由于 BAA的位置穿过脉络前动脉和后交通动脉对侧壁，覆 膜支架在充分覆盖瘤颈时会压迫这些血管，所以在覆 膜支架应用时，应密切注意其并发症。

6.2.3血流导向装置术：随着血管内治疗材料的快 速发展，血流导向装置已经在临床上开展应用，在 BBA临床治疗中也取得了满意的效果，Ji等[27]研究报 道:PED金属覆盖率达30% ~ 35%，在覆盖动脉瘤颈 时能够使瘤内血流停滞，进而形成血栓从而达到治愈 动脉瘤的目的。其次，使用此种支架在治疗破裂的 BBA时也有着高的完全闭塞率和良好的预后。Lin-

fante等[28]报道其收治的10例BBA患者，其动脉瘤发

生了破裂，及时行血流导向装置术，术后造影显示9例 患者动脉瘤立即闭塞，另外1例患者的动脉瘤接近闭

， 后 随访造影 全 。 ， 支架 低孔隙率，血流梯度保持着由高压向低压方向流动，卩使存 在这种血流压力，但血流流经PED时，血流也减少了 50%，但它不适用于侧支循环丰富的椎基底动脉。研 究者认为，通过血流导向支架可以降低血流速度，提高

血流 度， 变血流方 ， 而塞，因此使用此装置需行双重抗血小板治疗，对于急性 期动脉瘤破裂的治疗风险增加，但此种装置可刺激血 管壁，进而促使血管内膜增生，这对修复病变的载瘤动 脉有着重要的意义。方亦斌等[9]提出应用血流导向

装置治疗BBA可能会成为最理想的解决方案。Cerejo 等[30]报道在2011 —2016年应用血流导向装置治疗了 148例BBA患者，术后造影随访中仅9例显示动脉瘤 破裂，其余均预后良好。虽然这种手术方式还没有广 泛使用，但是其术后低的复发率、出血率等优势是其未 来广泛应用的趋势。

■ 746 ■疑难病杂志 2018 年 7 月第 17 卷第 7 期 Chin J Diffic and Compl Cas,July 2018,V〇1. 17 No.7

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[H

]

虽然支架辅助弹簧圈栓塞、血流导向装置、Willis 覆膜支架术或多覆膜支架置入术等被报道为目前最常 用的手术方式，但是它们在术后也存在出血、缺血等复 发的风险，所以在治疗中应重视对其术后出血、缺血、 梗塞、癫痫的预防，术后给予0.5〜5年的临床随访及

CTA与DSA随访，观察术后有无复发，同时给予药物

防治血管痉挛缺血等并发症。术后常用格拉斯哥 (GOS)和改良的Rankin量表（mRS )用于评估神经功 能恢复情况。其次，控制血压、体质量并积极防治动脉 粥样硬化性疾病。另外，对蛛网膜下腔出血的患者积 马综综，陈如东，杨洪宽，等.颈内动脉血泡样动脉瘤的治疗体

会[J].中华神经外科杂志，2017,33 ):799-802. DOI:10.

(8

3760/cma... issn. 1001-2346. 2017. 08. 010.

极行术前影像学检查，对排除颈内动脉血泡样动脉瘤 是至关重要的。此外，有文献报道BAA患者好发于女 性，所以对于发生过蛛网膜下腔出血的女性患者应及 时行影像学检查，高度警惕是否为BAA，并及时给予 处理[31]。

综上所述，由于血泡样动脉瘤的解剖学和病理学 的特殊性以及诊断与治疗的困难性，在诊疗过程中掌 握BAA的诊治特点，选择合适的手术方式，同时注重 术后的预防，Xt改善患者的预后有着至关重要的意义。 随着医疗水平的进步与发展，对BBA的诊断和治疗的 方案会形成共识，并且也会有更好的预后。

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《第一批罕见病目录》（一）

编者按：为加强我国罕见病管理，提高罕见病诊疗水平，维护罕见病患者健康权益，国家卫生健康委员会等5

《第一批罕见病目录》，计121种。本刊将分期陆续刊登，以飨读者。

中文名称

1.21-羟化酶缺乏症2. 白化病

3. Alport综合征4.

部门联合制定了

文名

21-Hydroxyulase Deficiency Albinism

Alport Syndrome

Amyotrophic Lateral SclerosisAngelman SyndromeArginase Deficiency

17. 18. 19.

中文名称腓骨肌萎缩症瓜氨酸血症

先天性肾上腺发育不良

文名

Charcot-Marie-Tooth Disease Citrullinemia

Congenital Adrenal Hypopla­sia

肌萎缩侧索硬化5. Angelman氏症候群（天使 综合征）6. 精氨酸酶缺乏症

7.

20. 先天性高胰岛素性低血糖 Congenital Hperinsulinemic

Hypoglycemia血症

Congenital Myasthenic Syn­21. 先天性肌无力综合征

drome

热纳综合征（窒息性胸腔 Asphyxiating Thoracic Dys­

trophy (Jeune Syndrome) 失养症）

Atypical Hemolytic Uremic 8. 非典型溶血性尿毒症

Syndrome

22. 先天性肌强直（非营养不 Congenital

良性肌强直综合征）

23. 24. 25.

tonia, NDM)

Myotonia Syn­

drome (Non-Dystrophic Myo­

先天性脊柱侧弯冠状动脉扩张病先天性纯红细胞再生障碍血

Congenital ScoliosisCoronary Arterr Ectasia Diamond-Blackfan Anemia

9.

10.

11.

自身免疫性脑炎自身免疫性垂体炎

自身免疫性胰岛素受体病

Autoimmune Encephalitis Autoimmune Hypophysitis Autoimmune Insulin Recep- topathy ( Type B insulin re­sistance)

26. Erdheim-Chester 病27. 28 •

Erdheim-Chester Disease Fabry^ Disease

Familial Mediterranean Fever Fanconi Anemia Galactosemia Gaucher’s Disease

12. 卜酮硫解酶缺乏症 1.生物素酶缺乏症

14. 15.

Beta-ketothiolase Deficiency Biotinidase Deficiency Cardie Ion Channelopathies Carnitine Deficiency Castleman Disease

法布雷病

家族性地中海热

心脏离子通道病原发性肉碱缺乏症

29.范可尼贫血 30．

糖血症

16. Castleman 病

31.戈谢病