眼底黄斑部樱桃红色斑的预防方法有哪些?
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发布时间：2025-01-24 12:58
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时间：2025-01-24 13:30
尼曼-皮克病(Niemann-Pickrsquo;sdisease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。本病于1914年首先由Niemann报告第1例，1922年Pick详细描述了病理检查所见，故而得名。我国首次于1963年报告2例，以后陆续有个例报道。尼曼-皮克病的预防方法有哪些呢？
1、鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。
2、注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。
3、合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。
同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作，测定皮肤成纤维细胞酶活性可以检出A和B型的半合子，培养羊水细胞酶活性检测可供做A，B型的产前诊断。如已有一孩子为本病，则以后所怀胎儿有50％可能患本病，故应对胎儿进行产前酶活力检测，必要时进行人工流产。
目前尚可特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗，注意营养，可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理，加强护理。
目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。
一般治疗以对症治疗为主，加强营养。控制饮食的摄入。药物治疗：使用抗氧化剂如维生素E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。C型患儿可试用二甲基亚砜。基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。但需考虑脾切除后对患者的影响。胚胎肝移植已有成功的报道。
